İPUCU

Sağlık Sağlık Dünyasından Haberler

Seçenekler

Paget Hastalığı

cansın - ait Kullanıcı Resmi (Avatar)
Özel Üye
Üyelik tarihi:
04/2008
Mesajlar:
9.044
Konular:
6189
Teşekkür (Etti):
648
Teşekkür (Aldı):
994
Ticaret:
(0) %
01-09-2008 02:51
#1
Paget Hastalığı
Paget hastalığı ya da mikrobik ol­mayan “biçim bozucu kemik iltihabı” anlamına gelen adıyla osteitis defor-mans, kronik bir kemik hastalığıdır. Kemfk dokusunda dönüşümlü olarak yıkım ve yapım evreleriyle ilerler. Bu süreç içinde Önce kalsiyum kemik do­kusundan ayrılarak kemiğin yumuşa­masına yol açar. Bu yıkım sürecinin ar­dından gelen yapım evresinde kemik dokusunda aşın biçimde biriken kalsi­yum kemiğin kalınlaşmasına ve biçimi­nin bozulmasına neden olur.

NEDENLERİ

Hastalığa yol açan nedenlerle ilgili pek çok kuram ileri sürülmüş, ama hiçbiri kesin olarak doğrulanamamıştır. Bu ko­nuda tutarlı bir görüşü ilk kez İngiliz he­kim James Paget öne sürmüştür. Paget 1876′da hastalığın kemikte mikrobik ol­mayan iltihaplanma sonucu ortaya çıktı­ğını belirtti. Hastalığın bu özelliğini vurgulamak için de “osteitis deformans” adını kullandı. Ama 1960′Iarda iltihap­lanma kuramını çürüten önemli çalışma­lar yapıldı. Öne sürülen başka bir yakla­şım ise damar kuramıydı. Bu da hastalı­ğa tutulan kemiklerde damarlanmanm artmış olduğunun görülmesinden kay­naklanıyordu. Ama damarlarıma hastalı­ğın nedeninden çok sonucuydu. 1950′ lerde bağışıklık kuramı önem kazanmış­tı. Bunun nedeni Paget hastalığına yaka­lanan kişilerde özbağışıklık bozukluğu­na bağlı tiroit iltihabının da sık görül-mesiydi. Bu kuram fazla yandaş bulma­dı ve bu iki durumun rastlantısal olarak bir araya geldiği sonucuna varıldı. Has­talığın hormon salgılayan bezlerin genel bir bozukluğundan kaynaklanabileceği de ileri sürüldü. Bu kuram Paget ile pek çok salgıbezini etkileyen bir hastalığın birlikte görülmesinden kaynaklanıyor­du. Ama bu kuram da pek fazla ilgi gör­medi. Tümör kuramı ise hastalığın ba­zen osteosarkom gibi kötü huylu bir tü­möre dönüşebilmesine dayanıyordu. Ama hastalığın son derece yavaş ilerle­mesi ve genellikle bir bölgede sınırlı kalması, araştırmacıların bu kurama kuşkuyla bakmalarına yol açarken, bir-Çok soru yanıtsız kalmayı sürdürdü.

Paget hastahğı aynı ailenin bireyleri arasında oldukça sık bir biçimde ortaya Çıkar. Bu durum hastalığın kalıtsal et­kenlere bağh olabileceğini düşündür­müştür. Temel olarak kollajen denen lif-si proteinlerin yapımındaki kalıtsal bir bozukluktan kuşkulanılmaktadır. Ama hastalık aile içinde kuşaklar arasında de­ğil, aynı kuşağm bireyleri arasında yay­gındır.

Üstelik yerel Paget olgularında kollajen bozukluklan hastalıklı bölgeyle sınırlı kain”.
Günümüzde araştırmacılar virüs ku­ramına daha çok önem vermektedir. Bu kurama göre hastalık, merkez sinir siste­minde de görüldüğü gibi, kuluçka döne­mi uzun süren bir virüs enfeksiyonuna bağh olarak gelişir.

YAYILMASI

Paget hastalığının görülme sıklığı coğ­rafi bölgelere göre değişmektedir. Ülke­den ülkeye önemli farklar ortaya çıkabi­lir. Fransa, İngiltere ve Almanya’da İs­kandinav ülkelerine göre daha sık görü­lür. Hindistan ve Japonya’da, aynca Af­rika ve Orta Doğu ülkelerinde az rastla­nır. ABD’nin kuzey ve güney kesimleri arasında sıklık açısından farklılıklar var­dır. Ama Siyahlar ile beyazlar aym oranda hastalığa yakalanmaktadırlar.

Hastalık belirtileri genellikle 40 ya­şından sonra görülür. Yaşla birlikte gö­rülme sıklığı artmaktadır. “Pagetli aile­lerde” hastalığın yayüımı dikey değil ya­tay, yani aynı kuşağın bireyleri arasında­dır. Bu da hastalığın enfeksiyon kaynak­lı olduğu yolundaki görüşü destekler.

Hastalığın yayılımına yönelik araş­tırmalar daha çok çevresel bir etkeni dü­şündürmekte ve virüs kuramını doğrula­yacak sonuçlar vermektedir.

ANATOMİK BOZUKLUKLAR

Hastalık yerel ve genel olarak iki tipe aynlabilir. Genel olan da bütün iskeleti etkilemez. En çok birkaç kemikte ortaya çıkar. Hastalık özellikle leğen kemiğin­de ortaya çıkar. Bunu sıklık sırasına gö­re uyluk kemiği, kafatası, kaval kemiği,kuymksokumu bölgesindeki omurlar, sut omurları, köprücük kemiği ve kabur­galar izler. Hastalık ender olarak bilek, el ve ayakların küçük kemiklerinde de görülebilir. Kemik yıkımı evresinde ke­miğin erimesi son derece hızlıdır. Yıkım süreci yalmzca birkaç kemiği ilgilendir­mesine karşın bütün iskelette mineral ****bolizması çok hızlanır. Radyoaktif kalsiyumun damar yoluyla verilmesin­den sonra yapılan incelemede, kemikler­de kalsiyumun normalden 10-20 kat da­ha fazla yenilendiği görülür.

Kemiğin erime süreci, mineral yapı­nın yanı sıra protein dolgu maddesini de etkiler. Kemik yıkım evresinde, pirolin ve hidroksipirolin gibi protein dolgusun­da yer alan bazı aminoasitlerin idrarla aşırı miktarda atıldığı saptanmıştır. Ek­silen kemik dokusunun yerini bağdoku alır. Yoğun bir damar ağıyla kaplı olan bu dokuya kalsiyum tuzlan çökmesiyle yeni bir kemik dokusu oluşur. Yeniden oluşan kemik dokusu normal yapısını yitirmiştir ve “Pagetli kemik” olarak ad­landırılır. Bunlarda önemli ölçüde biçim bozukluğu ortaya çıkar.

Paget dokusun­da bulunan yoğun damar ağı, biçim bo­zukluğu dışında kalan birçok belirtiden sorumludur. Gelişen küçük atardamar (arteriyol) ve kılcal damarlar toplarda­marlarla kalbe dönen kanın artmasına ve kalpten birim zamanda pompalanan ka­nın normalin 2-3 kat üstünde olmasına yol açar. Böylece kalp aşın hareketli bir kan dinamiğiyle karşılaşır. Bu durum ti-roitin aşın çalışmasına ya da atardamar-toplardamar arasındaki fistüllere bağlı olarak kan dolaşımının hızlanmasına benzer. Hızlı kan dolaşımı zamanla kalp ve dolaşım yetmezliğine yol açabilir.

BELİRTİLERİ

Hafif ve sınırlı belirtilerin görüldüğü pek çok olguda Paget hastalığı son dere­ce sessiz seyreder ve başka bir nedenle yapılan radyolojik incelemede ya da bir kan tahlilinde alkali fosfataz miktannın aşın miktarda yükseldiği görülerek orta­ya çıkarılabilir.

Bazı hastalar ise kemiklerinde önem­li ölçüde şişme ya da biçim bozukluğu görerek hekime başvururlar. Hastalığa ait lezyonların bulunduğu bölgede kan akımının artması, hastaya rahatsızlık ve­ren bir sıcaklık duyumuna yol açabilir. Bu sıcaklık hekimin elle muayenesi sıra­sında açıkça fark edilebilir.

Hastalıklı bölgedeki ağrı, Paget has­talığından çok buna bağlı olarak gelişen eklem bozulması (artroz) ya da hastala­rın yüzde Tinden azında görülen osteo-sarkom (kötü huylu kemik tümörü) ne­deniyledir.

Paget hastalarında inatçı baş ağrısı, baş dönmesi, işitme kaybı, görme bo­zuklukları, kas güçsüzlüğü, konuşma bozukluğu ve felç gibi sinirsel bozuk­luklar oldukça sık ortaya çıkar. Baş ağ­rısı kafatasının genişlemesine ve biçim bozukluğuna bağlıdır. İşitme kaybına hem ortakulaktaki kemikçiklerin ve sal­yangoz bölgesinin hastalanması, hem de VTII. kafa çiftinin geçtiği işitme deliği­nin kalınlaşmış kemik tarafından sıkıştı-nlması neden olur. Önemli bir sinirsel komplikasyon ise, kafatası tabanının bu hastalıktan etkilenip biçim bozulmasına uğrayarak beyin köküne baskı yapma­sıyla ortaya çıkar.

Kemikteki biçim bozukluklan hasta­lığın başlangıç evresinde görülmez. Da­ha sonra yüz kemiklerinde de aşın bü­yümeye bağlı bozulmalar görülebilir. Üstçene kemiğinin de hastalıktan etki­lenmesi yüzün görünümünü önemli öl­çüde değiştirir. Kaval ve uyluk kemikle­ri dışa ve öne doğru bükülür.

Damar bozukluklan genellikle has­talanan kemik bölgesinde oluşur. Deri­nin sıcaklığı artar.

Kan basıncındaki dalgalanmaları ölçen osilometre değer­leri normalden belirgin biçimde sapar. Kan akımı artar. Ödem ve aşın terleme görülür. Damar bozukluklan birden çok kemiği etkileyen Paget hastalığında or­taya çıkar. Bu olgularda önceden belir­tildiği gibi artan damar ağı kalp yetmez­liğine yol açabilir.

Hastalık sırasında birbirini izleyen alevlenme ve kısmi ya da tam düzelme evreleri görülür.

Ama bu evrelerin süre­si çok değişkendir. Paget hastalığının yol açtığı komplikasyonlar, yani ikincil hastalıklar birden çok kemiğin etkilen­diği durumlarda daha belirgindir. Bazen hastalık bir kemikten zamanla iki-üç, hatta birçok kemiğe yayılabilir. Bu da hastalığın virüs kökenli olabileceği gö­rüşünü desteklemektedir.

Bookmarks


« Önceki Konu | Sonraki Konu »
Seçenekler

Yetkileriniz
Sizin Yeni Konu Acma Yetkiniz var yok
You may not post replies
Sizin eklenti yükleme yetkiniz yok
You may not edit your posts

BB code is Açık
Smileler Açık
[IMG] Kodları Açık
HTML-Kodları Kapalı
Trackbacks are Kapalı
Pingbacks are Kapalı
Refbacks are Kapalı